全省首例，宝高医凭实力强势确诊！
近日
宝鸡高新医院确诊全省首例
“侵袭性肺曲霉菌病（IPA）
相关性显微镜下多血管炎（MPA）”
填补了陕西省和宝鸡市空白
57岁的赵叔，出现无明显原因的咳嗽、发热、咯血、气短3天，更令人震惊的是，咯血竟达到500ml，家人紧急送他前往县级医院诊治。由于病情危重，赵叔转到宝鸡高新医院呼吸与危重症医学科。 入院后，呼吸与危重症医学科联合介入疼痛科，紧急为赵叔进行支气管动脉介入栓塞术，大咯血症状明显缓解。 赵叔病情虽然稳住了，但是，却发现了一个更大的雷：赵叔的影像学特点，与常见的支气管动脉畸形并咯血的影像学特点大相径庭，初步判断为疑难危重疾病。
那么，赵叔所患的，到底是什么疑难危重疾病呢？
医院呼吸疾病专家张春峰主任、王鹏副主任带领团队，对赵叔的病情、治疗经过及所有检查结果进行分析研究。血淋巴细胞化验显示其计数减少，即提示免疫力低下；胸部CT左肺上叶、下叶、右肺中叶多发肺磨玻璃影，左肺舌叶肿块样实变，周围为磨玻璃影密度，病变存在以血管分布特点（提示病变具有血管侵袭性）；支气管镜检查显示双肺支气管管腔有大量陈旧性血性分泌物，经灌洗液3次培养为烟曲霉菌生长，诊断为侵袭性肺曲霉菌病（IPA）；同时他还出现C反应蛋白、血白细胞异常升高，尿常规隐血阳性，最后经P（核周型）-ANCA/MPO（髓过氧化物酶蛋白）-ANCA阳性诊断为显微镜下多血管炎（MPA）。最终，医疗团队综合各项检查结果，诊断赵叔所患为侵袭性肺曲霉菌病（IPA）相关性显微镜下多血管炎（MPA）。
赵叔所患的这两种疾病，还并不是疑难危重那么简单，而是罕见病。而两种罕见疾病在一人身上同时确诊，实属为罕见中的罕见。
搜索全球pubmed数据库，显示日本在2022年3月报道过一例，国内尚未有病例报道。通常肺曲霉菌病多为ANCA相关性血管炎（AAV）等疾病经免疫抑制治疗后机体免疫缺陷的机会性感染所致。像本例肺曲霉菌病感染后合并显微镜下多血管炎实属罕见。推测发生肺曲菌病相关的MPA机制可能与肺曲霉通过增强中性粒细胞产生各种炎症细胞因子和氧自由基而诱导ANCA抗原表达引发的血管炎有关。
侵袭性肺曲霉病（IPA）常见于免疫功能受损、抑制的人群，包括中性粒细胞减少人群和具有高危因素的非中性粒细胞减少（器官移植、危重症、肝肾功能衰竭、使用激素等）人群。
显微镜下多血管炎（MPA）是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤和肺脏等脏器。
这两类罕见病症预后差，病死率高，早期诊断和及时治疗可以显著降低患者死亡率。
有了明确诊断，医疗团队规范系统治疗15天后，发热、气短、咯血等症状明显好转。出院时，赵叔及家属向张春峰主任团队竖起了大拇指，感谢宝鸡高新医院及时精准明确病因，为治疗提供了明确的依据。
疑难疾病的诊治犹如福尔摩斯断案，需要从病症一点一滴的表现中寻找蛛丝马迹，这需要扎实的专业功底和丰富的临床经验。如果是罕见病，寻找病因更如大海捞针。
宝鸡高新医院呼吸与危重症医学科张春峰主任团队继2021年确诊全市首例“类脂性肺炎”及全省首例“嗜酸性肉芽肿多血管炎（EGPA）合并变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）”后，2022年又再次确诊全省首例“侵袭性肺曲霉菌病(IPA)及相关性显微镜下多血管炎（MPA）”，彰显医院在呼吸系统疑难危重、罕见疾病诊断方面又迈上了一个新台阶，达到省级先进水平。